Tau在HLD1小鼠受损少突胶质细胞中的异常表达

doi:10.4103/1673-5374.387983

摘要/Abstract

摘要： https://orcid.org/0000-0002-0039-923X (Tomohiro Torii)

Abstract: Patients with hypomyelinating leukodystrophies (HLDs), multiple sclerosis (MS), and leukodystrophies including Aicardi-Goutières syndrome, adrenoleukodystrophy, Alexander disease, Canavan disease, cerebrotendinous xanthomatosis, Krabbe disease/globoid cell leukodystrophy, metachromatic leukodystrophy, and Niemann-Pick disease have severe demyelination or hypomyelination. Congenital HLDs are a rare group of disorders characterized by a myelin deficit of the brain that is identified by magnetic resonance imaging, and patients with HLDs typically have nystagmus and motor deficits. In most cases, symptoms begin in infancy and include problems with feeding, a whistling sound when breathing, progressive spasticity leading to joint deformities (contractures) that restrict movement, speech difficulties (dysarthria), ataxia, and seizures. The molecular pathogenesis of HLD1 (also known as Pelizaeus-Merzbacher disease) and MS has been analyzed and well characterized using mouse models such as proteolipid protein 1 (PLP1)-overexpressing transgenic mice (PLP1-tg) (Kagawa et al., 1994) and cuprizone-induced demyelination mice (Bacmeister et al., 2020). The molecular pathology of HLD1 is known to involve an overdose of PLP1 protein, which causes the accumulation of unfolded proteins, leading to the endoplasmic reticulum stress, apoptosis of oligodendrocytes, and demyelination (Figure 1A panel a; Torii et al., 2014). An increasing number of studies have reported genetic mutations that cause similar protein misfolding, dysfunction, and/or mislocalization associated with HLDs. However, these molecular pathology of HLDs are largely unknown because most of HLDs mice have still not been generated yet. On the other hand, cuprizone-induced mice were used as MS mice and were easily generated. Thus, cuprizone-induced demyelination mice have been widely used in research into acute and chronic demyelination disorders and have been well characterized for at least 40 years (Figure 1A panel b).

. Tau在HLD1小鼠受损少突胶质细胞中的异常表达[J]. 中国神经再生研究(英文版), 2024, 19(7): 1405-1406.

Tomohiro Torii. Abnormal expression of Tau in damaged oligodendrocytes of HLD1 mice[J]. Neural Regeneration Research, 2024, 19(7): 1405-1406.

参考文献

引言

出版重点

《中国神经再生研究（英文版）》杂志为SCI、PubMed数据库收录的国际唯一一本专注神经再生领域研究的经同行评议的开放获取期刊，出版来自全球神经再生领域专业学者的前沿性基础研究及临床研究及转化医学、循证医学优秀的最新成果。

期刊出版来自于脑损伤与神经再生、脊髓损伤与神经再生、周围神经损伤与神经再生和神经退行性病与神经再生、神经影像与神经再生的相关研究。期刊关注神经损伤与再生过程中的轴突再生、突触生长、神经可塑性、神经修复和替代、神经移植等最新研究成果。尤其关注应用细胞治疗、基因治疗、生物因子治疗、药物治疗、手术治疗、康复治疗、物理疗法、组织工程、生物工程、生物材料、神经假体等干预性方法产生神经再生效果的相关研究。文章应清晰描述抑制神经元损伤、减轻神经元损伤的一系列变化，保护损伤神经元的过程、方法、程度与评价，突出从细胞分子水平以及分子生物学水平解释神经元损伤后以及预后再生的机制。

NRR杂志被国际重要数据库收录

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美国国立医学图书馆开放获取全文数据库（PubMed Central, PMC）

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编委会

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编委会成员

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讨论

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引言：

主体内容：

总结：

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（2）需提前向编委会提交写作大纲，通过选题后，文章需在2个月内完成。

（3）全文2000- 3000单词，包括参考文献，不需要图和表格，不需要摘要，出版后2个版面。

（4）文章写作结构：

文题：不超过 90个字母，20个单词。

主体内容：

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参考文献：不超过 5条，采用Journal of Neuroscience格式。

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主体内容：

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参考文献：不超过 5条，采用Journal of Neuroscience格式。

文章快阅

延伸阅读

NRR：日本同志社大学Tomohiro Torii报道新发现慢性脱髓鞘小鼠模型中的脱髓鞘表型

患有低髓鞘化脑白质营养不良、多发性硬化和脑白质营养不良（包括 Aicardi-Goutières 综合征、肾上腺脑白质营养不良、亚历山大病、卡纳万病、脑腱黄瘤病、克拉布病/球状细胞脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良和尼曼-匹克病）的患者患有严重的脑白质营养不良脱髓鞘或髓鞘形成不足。先天性低髓鞘化脑白质营养不良是一组罕见的疾病，其特征是通过磁共振成像识别出大脑髓磷脂缺陷，患有低髓鞘化脑白质营养不良的患者通常有眼球震颤和运动缺陷。在大多数情况下，症状始于婴儿期，包括喂养问题、呼吸时发出哨声、进行性痉挛导致限制运动的关节畸形（挛缩）、言语困难（构音障碍）、共济失调和癫痫发作。

来自日本同志社大学Tomohiro Torii认为，低髓鞘化脑白质营养不良（也称为 Pelizaeus-Merzbacher 病）和多发性硬化的分子发病机制已使用小鼠模型进行了分析和充分表征，例如蛋白脂质蛋白1 过表达转基因小鼠和铜腙诱导的脱髓鞘小鼠。低髓鞘化脑白质营养不良的分子病理学涉及过量的蛋白脂质蛋白1蛋白，这会导致未折叠蛋白的积累，导致内质网应激、少突胶质细胞凋亡和脱髓鞘。低髓鞘化脑白质营养不良的这些分子病理学在很大程度上是未知的，因为大多数低髓鞘化脑白质营养不良小鼠尚未产生。另一方面，铜腙诱导的小鼠被用作多发性硬化小鼠并且很容易产生。因此，铜腙诱导的脱髓鞘小鼠已广泛用于急性和慢性脱髓鞘疾病的研究，并且已得到充分表征至少 40 年。

文章在《中国神经再生研究（英文版）》杂志2024年7 月 7 期发表。