视黄醇受体相关孤儿核受体：一个关键的基因设置脑电路

doi:10.4103/1673-5374.232462

摘要/Abstract

摘要：

orcid:0000-0002-5531-3771(Tania Vitalis)
0000-0002-2701-1581(Jean Mariani)

Abstract:

The retinoid receptor-related orphan receptor alpha (RORα) is thought to act as a constitutive activator of transcription by binding to the ROR response element (RORE) of target genes. Several mouse models in which RORα is defective have revealed the decisive roles of RORα on the development, maturation and neuroprotection of various cerebral regions including the cerebellar and somatosensory systems. We have recently shown that RORα is needed for accurate thalamic sensory system organization and somatosensory cortex development. The phenotype of various RORα deficient mice models (staggerer mutant or mouse lacking RORα in specific somatosensory regions) is, in part, reminiscent of what has been described in mice lacking thyroid hormone triiodothyronine (T3). As in in vitro studies or in other models, our studies strongly suggest that the T3/RORα-pathway, among others, is in part responsible for the staggerer phenotype. We have indeed identified some genes that were both regulated by T3 and RORα and that are known to be implicated in the cerebellar or somatosensory system development. Moreover, several groups have shown that RORα is at the crossroad of many biological processes and pathologies, including psychiatric and degenerative disorders. In particular, defective RORα-signalling has been demonstrated in humans to be associated with the emergence of autistic-like disorders. We believe that determining the appropriate amount of RORα activity could be crucial in detecting and preventing the emergence of specific brain diseases.

Key words: cerebellum, cerebral cortex, development, maturation, neuroprotection, psychiatric disorders, somatosensory system

. 视黄醇受体相关孤儿核受体：一个关键的基因设置脑电路[J]. 中国神经再生研究(英文版), 2018, 13(5): 791-794.

Tania Vitalis, Jean Mariani. Retinoid receptor-related orphan receptor alpha: a key gene setting brain circuits[J]. Neural Regeneration Research, 2018, 13(5): 791-794.

参考文献

引言

出版重点

《中国神经再生研究（英文版）》杂志为SCI、PubMed数据库收录的国际唯一一本专注神经再生领域研究的经同行评议的开放获取期刊，出版来自全球神经再生领域专业学者的前沿性基础研究及临床研究及转化医学、循证医学优秀的最新成果。

期刊出版来自于脑损伤与神经再生、脊髓损伤与神经再生、周围神经损伤与神经再生和神经退行性病与神经再生、神经影像与神经再生的相关研究。期刊关注神经损伤与再生过程中的轴突再生、突触生长、神经可塑性、神经修复和替代、神经移植等最新研究成果。尤其关注应用细胞治疗、基因治疗、生物因子治疗、药物治疗、手术治疗、康复治疗、物理疗法、组织工程、生物工程、生物材料、神经假体等干预性方法产生神经再生效果的相关研究。文章应清晰描述抑制神经元损伤、减轻神经元损伤的一系列变化，保护损伤神经元的过程、方法、程度与评价，突出从细胞分子水平以及分子生物学水平解释神经元损伤后以及预后再生的机制。

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（4）文章写作结构：

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延伸阅读

Neural Regen Res：视黄醇受体相关孤儿核受体α在神经系统疾病诊治中的价值

对视黄醇受体相关孤儿核受体α缺陷小鼠模型的研究揭示了其在小脑和体感系统等不同脑区发育、成熟和神经保护可发挥重要作用。来自法国巴黎第七大学Tania Vitalis团队发现，视黄醇受体相关孤儿核受体α是丘脑感觉系统和体感皮质发育所必需的。不同视黄醇受体相关孤儿核受体α缺陷小鼠模型的表型与缺乏三碘甲状腺氨酸小鼠的表现类似。三碘甲状腺氨酸/视黄醇受体相关孤儿核受体α调控的基因与小脑或体感系统发育有关。视黄醇受体相关孤儿核受体α还是多种病理生理过程的节点，且视黄醇受体相关孤儿核受体α信号通路异常与人自闭症样障碍的出现有关。视黄醇受体相关孤儿核受体α活性的检测对于鉴定和预防特定类型大脑疾病的发生具有重要意义。视黄醇受体相关孤儿核受体α的激动剂、拮抗剂和反向激动剂可能用于诊断和治疗相关疾病。

文章在《中国神经再生研究（英文版）》杂志2018年5月5期发表。

Article: "Retinoid receptor-related orphan receptor alpha: a key gene setting brain circuits", by Tania Vitalis1, 2, Jean Mariani2, 3, 4 (1 PROTECT, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Université Paris Diderot, Paris, France; 2 Université Pierre et Marie Curie, Sorbonne Université, Paris, France; 3 Centre National de la Recherche Scientifique, Unité Mixte de Recherche 8256, Institut de Biologie de Paris Seine (IBPS), Biological adaptation and ageing (B2A), Team Brain Development, Repair and Ageing, Paris, France; 4 Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Départements Hospitalo-Universitaires FAST, Institut de la Longévité, Ivry-Sur-Seine, France)

Vitalis T, Mariani J (2018) Retinoid receptor-related orphan receptor alpha: a key gene setting brain circuits. Neural Regen Res 13(5):791-794. doi:10.4103/1673-5374.232462