泛素稳态破坏，ALS 蛋白质稳态崩溃的常见原因？

doi:10.4103/1673-5374.335786

摘要/Abstract

摘要： https://orcid.org/0000-0003-2528-7039 (Justin J. Yerbury)

Abstract: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is associated with proteostasis collapse: ALS is an unrelenting neurodegenerative disease that is characterized by the loss of motor neurons in the brain and spinal cord, resulting in the progressive atrophy, and eventual paralysis, of skeletal muscles. Death due to respiratory failure usually occurs within 2–5 years from symptom onset. Approximately 90% of ALS cases are of unknown etiology and are termed sporadic ALS (sALS). The remaining 10% of ALS cases present with a family history (familial ALS; fALS) and are associated with genetic mutations in a range of over 20 functionally heterogeneous genes. Regardless of disease origin, the pathological hallmark of ALS is the accumulation of ubiquitylated protein inclusions in motor neurons and surrounding glial cells. The presence of these inclusions, compromised largely of misfolded and aggregated proteins, implies a collapse in proteostasis. Proteostasis refers to the maintenance of the proteome in a state of balance or equilibrium so that a cell can perform its proper function. Central to the maintenance of proteostasis are the predominant protein degradation pathways, the ubiquitin-proteasome system (UPS) and the autophagy system. In recent years, the identification of numerous ALS associated genes involved in protein degradation systems, including VCP, SQSTM1, UBQLN2, OPTN, TBK1, CCNF, DNAJC7 and CYLD have strengthened the association between proteostasis failure, in particular protein degradation, and ALS. The accumulating evidence implicating protein degradation pathways as a cause of ALS raises two critical questions; are mutations in genes within functional pathways distinct from protein degradation such as C9orf72, TARDBP, FUS and SOD1 in any way related to the UPS or autophagy dysfunction that causes ALS and why are motor neurons selectively affected? Understanding the unique vulnerability of motor neurons may provide additional insight into the pathogenesis of this currently incurable disease.

. 泛素稳态破坏，ALS 蛋白质稳态崩溃的常见原因？[J]. 中国神经再生研究(英文版), 2022, 17(10): 2218-2220.

Christen G. Chisholm, Jeremy S. Lum, Natalie E. Farrawell, Justin J. Yerbury. Ubiquitin homeostasis disruption, a common cause of proteostasis collapse in amyotrophic lateral sclerosis?[J]. Neural Regeneration Research, 2022, 17(10): 2218-2220.

参考文献

引言

出版重点

《中国神经再生研究（英文版）》杂志为SCI、PubMed数据库收录的国际唯一一本专注神经再生领域研究的经同行评议的开放获取期刊，出版来自全球神经再生领域专业学者的前沿性基础研究及临床研究及转化医学、循证医学优秀的最新成果。

期刊出版来自于脑损伤与神经再生、脊髓损伤与神经再生、周围神经损伤与神经再生和神经退行性病与神经再生、神经影像与神经再生的相关研究。期刊关注神经损伤与再生过程中的轴突再生、突触生长、神经可塑性、神经修复和替代、神经移植等最新研究成果。尤其关注应用细胞治疗、基因治疗、生物因子治疗、药物治疗、手术治疗、康复治疗、物理疗法、组织工程、生物工程、生物材料、神经假体等干预性方法产生神经再生效果的相关研究。文章应清晰描述抑制神经元损伤、减轻神经元损伤的一系列变化，保护损伤神经元的过程、方法、程度与评价，突出从细胞分子水平以及分子生物学水平解释神经元损伤后以及预后再生的机制。

NRR杂志被国际重要数据库收录

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美国国立医学图书馆开放获取全文数据库（PubMed Central, PMC）

美国生物学文摘数据库（BIOSIS previews, BP）

美国《化学文摘》（Chemical Abstracts, CA）

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波兰《哥伯尼索引》（Index of Copurnicus, IC）

OvidSP平台数据库

中国科学引文数据库（CSCD）

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编委会成员

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讨论

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文题：不超过 90个字母，20个单词。

摘要：非结构式， 250单词。

引言：

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总结：

作者贡献：

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（3）全文2000- 3000单词，包括参考文献，不需要图和表格，不需要摘要，出版后2个版面。

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（2）需提前向编委会提交写作大纲，通过选题后，文章需在2个月内完成。

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文题：不超过 90个字母，20个单词。

主体内容：

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文题：不超过 90个字母，20个单词。

主体内容：

利益冲突：

参考文献：不超过 5条，采用Journal of Neuroscience格式。