聚集小体-聚集自噬转变过程：越来越接近HDAC6和BAG3的功能作用

doi:10.4103/1673-5374.386407

摘要/Abstract

摘要： https://orcid.org/0000-0001-8453-2378 (Christian Behl)

Abstract: Misfolding of proteins as well as their aggregation is a major driver of age-related neurodegenerative diseases. Hence, cells have evolved sophisticated protein quality control mechanisms. Mainly the ubiquitin-proteasome-system (UPS) and the autophagosome-lysosome-system, specifically a macroautophagy pathway called “aggrephagy”, govern the disposal of aggregates. However, the cell still has to cope with fundamental challenges to keep the consequences of, e.g., age-related insufficient clearance low. The clearance of dysfunctional or misfolded proteins that can lead to toxic aggregates depends on sensing and sequestration mechanisms, which usually include molecular chaperones (e.g., heat shock protein 70 [HSP70] proteins) and co-chaperones (e.g., BAG proteins). Accordingly, the overburdening of UPS capacity or its age-related decline represents a fundamental challenge for postmitotic cells such as neurons in particular. Among other influences and effects, one hallmark of proteinopathies that is associated with neurodegeneration is precisely this overload of the UPS and the resulting accumulation of aggregation-prone proteins, such as the microtubule-associated protein tau in Alzheimer’s disease, α-synuclein in Parkinson’s disease, or superoxide dismutase 1 (SOD1) in amyotrophic lateral sclerosis. In case of a serious impairment or overload of the UPS, protein aggregates translocate to a larger, clearly defined structure called “aggresome”. This term was coined by the Kopito lab more than two decades ago (Johnston et al., 1998). The aggresome itself is assumed to be a protective cellular response that condenses potentially cytotoxic aggregates and also serves as a transit center for autophagic clearance. This perinuclear accumulation of aggregated proteins at the microtubule organizing center is clearly characterized by its vimentin cage. Accordingly, the formation of this up to several µm large structure requires a fundamental rearrangement of the intermediate vimentin cytoskeleton and represents a final condensation stage. Thus, pre-aggresomal structures emerge during its genesis. However, in spinal cord motor neurons from SOD1G85R transgenic mice, for instance, those aggresomes occur after the onset of disease symptoms.

. 聚集小体-聚集自噬转变过程：越来越接近HDAC6和BAG3的功能作用[J]. 中国神经再生研究(英文版), 2024, 19(6): 1181-1182.

Hagen Körschgen, Christian Behl. Aggresome-aggrephagy transition process: getting closer to the functional roles of HDAC6 and BAG3[J]. Neural Regeneration Research, 2024, 19(6): 1181-1182.

参考文献

引言

出版重点

《中国神经再生研究（英文版）》杂志为SCI、PubMed数据库收录的国际唯一一本专注神经再生领域研究的经同行评议的开放获取期刊，出版来自全球神经再生领域专业学者的前沿性基础研究及临床研究及转化医学、循证医学优秀的最新成果。

期刊出版来自于脑损伤与神经再生、脊髓损伤与神经再生、周围神经损伤与神经再生和神经退行性病与神经再生、神经影像与神经再生的相关研究。期刊关注神经损伤与再生过程中的轴突再生、突触生长、神经可塑性、神经修复和替代、神经移植等最新研究成果。尤其关注应用细胞治疗、基因治疗、生物因子治疗、药物治疗、手术治疗、康复治疗、物理疗法、组织工程、生物工程、生物材料、神经假体等干预性方法产生神经再生效果的相关研究。文章应清晰描述抑制神经元损伤、减轻神经元损伤的一系列变化，保护损伤神经元的过程、方法、程度与评价，突出从细胞分子水平以及分子生物学水平解释神经元损伤后以及预后再生的机制。

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