中国神经再生研究(英文版) ›› 2015, Vol. 10 ›› Issue (2): 195-197.doi: 10.4103/1673-5374.152366

• 观点:神经损伤修复保护与再生 • 上一篇    下一篇

少突胶质细胞中eIF2B活性下降:抑制髓鞘形成

  

  • 收稿日期:2015-01-04 出版日期:2015-02-17 发布日期:2015-02-17

Impaired eIF2B activity in ligodendrocytes contributes to VWMD pathogenesis

Wensheng Lin   

  1. Department of Neuroscience, University of Minnesota, Minneapolis, MN, USA; Institute for Translational Neuroscience, University of Minnesota, Minneapolis, MN, USA
  • Received:2015-01-04 Online:2015-02-17 Published:2015-02-17
  • Contact: Wensheng Lin, M.D., Ph.D., linw@umn.edu.

摘要:

消融性白质脑病,也被称为儿童共济失调和中枢神经系统低髓鞘形成,是一种遗传性常染色体隐性染性脑白质营养不良疾病。消融性白质脑病的病理特征,如小脑性共济失调和痉挛通常始于婴儿期后期或幼年早期。消融性白质脑病是慢性渐进性疾病,感染性发热或轻微头部外伤会引起病症的迅速恶化。少突胶质细胞主要影响消融性白质脑病,并表现出特有的泡沫形态。虽然少突胶质细胞数量在严重损伤白质中会有减少,但在损伤较小区域会有所增加。此外,最近的一项研究表明,消融性白质脑病的病理特征会抑制少突胶质细胞的髓鞘形成功能。