神经丝在肌萎缩侧索硬化症中的应用现状及展望

doi:10.4103/1673-5374.308072

摘要/Abstract

摘要：

Neural Regen Res：神经丝在肌萎缩侧索硬化症中作为新的潜在生物标志物

运动神经元疾病包括以运动神经元退化为特征的持续进行性神经系统疾病。肌萎缩侧索硬化症是运动神经元疾病中最常见和最具侵袭性的一种，至今尚无有效的治疗方法。不幸的是，临床实践中缺乏诊断和预后的生物标志物。神经丝是轴突的基本结构成分，脑脊液和血清中均可检测到神经丝轻链和磷酸化神经丝重链。肌萎缩侧索硬化症患者神经丝轻链和磷酸化神经丝重链水平升高，反映了运动神经元和轴突的广泛损伤。因此，神经细丝现在越来越被认为是肌萎缩侧索硬化最有希望的候选生物标志物。神经丝的潜在用途涉及多个方面，包括诊断、预后、临床试验中的患者分层和治疗效果的评估。

来自美国波士顿大学医学院的Nilo Riva团队认为迫切需要在肌萎缩侧索硬化症中应用可靠的生物标志物。神经丝有望在诊断过程中，在描述预后和改善临床试验设计方面有帮助。此外，神经丝水平在疾病发生之前和期间的动态变化为更好地理解肌萎缩侧索硬化症及其临床变体的生理病理学提供了一个独特的机会。神经丝的临床应用似乎即将到来，但仍有一些问题需要解决，包括分析技术的标准化、两个神经丝亚基中哪一个应该被评估以及精确的以实践为导向的界限的划定等。从未来的角度来看，神经丝可能被纳入临床诊断方案，甚至作为辅助诊断标准。

文章在《中国神经再生研究（英文版）》杂志2021年10 月10 期发表。

https://orcid.org/0000-0002-0513-9517 (Nilo Riva)

Abstract: Motor neuron disease includes a heterogeneous group of relentless progressive neurological disorders defined and characterized by the degeneration of motor neurons. Amyotrophic lateral sclerosis is the most common and aggressive form of motor neuron disease with no effective treatment so far. Unfortunately, diagnostic and prognostic biomarkers are lacking in clinical practice. Neurofilaments are fundamental structural components of the axons and neurofilament light chain and phosphorylated neurofilament heavy chain can be measured in both cerebrospinal fluid and serum. Neurofilament light chain and phosphorylated neurofilament heavy chain levels are elevated in amyotrophic lateral sclerosis, reflecting the extensive damage of motor neurons and axons. Hence, neurofilaments are now increasingly recognized as the most promising candidate biomarker in amyotrophic lateral sclerosis. The potential usefulness of neurofilaments regards various aspects, including diagnosis, prognosis, patient stratification in clinical trials and evaluation of treatment response. In this review paper, we review the body of literature about neurofilaments measurement in amyotrophic lateral sclerosis. We also discuss the open issues concerning the use of neurofilaments clinical practice, as no overall guideline exists to date; finally, we address the most recent evidence and future perspectives.

Key words: amyotrophic lateral sclerosis, biomarkers, motor neuron disease, neurofilament light chain, phosphorylated neurofilament heavy chain

神经丝在肌萎缩侧索硬化症中的应用现状及展望 [J]. 中国神经再生研究(英文版), 2021, 16(10): 1985-1991.

Yuri Matteo Falzone, Tommaso Russo, Teuta Domi, Laura Pozzi, Angelo Quattrini, Massimo Filippi, Nilo Riva. Current application of neurofilaments in amyotrophic lateral sclerosis and future perspectives[J]. Neural Regeneration Research, 2021, 16(10): 1985-1991.

参考文献

引言

出版重点

《中国神经再生研究（英文版）》杂志为SCI、PubMed数据库收录的国际唯一一本专注神经再生领域研究的经同行评议的开放获取期刊，出版来自全球神经再生领域专业学者的前沿性基础研究及临床研究及转化医学、循证医学优秀的最新成果。

期刊出版来自于脑损伤与神经再生、脊髓损伤与神经再生、周围神经损伤与神经再生和神经退行性病与神经再生、神经影像与神经再生的相关研究。期刊关注神经损伤与再生过程中的轴突再生、突触生长、神经可塑性、神经修复和替代、神经移植等最新研究成果。尤其关注应用细胞治疗、基因治疗、生物因子治疗、药物治疗、手术治疗、康复治疗、物理疗法、组织工程、生物工程、生物材料、神经假体等干预性方法产生神经再生效果的相关研究。文章应清晰描述抑制神经元损伤、减轻神经元损伤的一系列变化，保护损伤神经元的过程、方法、程度与评价，突出从细胞分子水平以及分子生物学水平解释神经元损伤后以及预后再生的机制。

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美国国立医学图书馆开放获取全文数据库（PubMed Central, PMC）

美国生物学文摘数据库（BIOSIS previews, BP）

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中国科学引文数据库（CSCD）

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