中国神经再生研究(英文版)

中国神经再生研究(英文版) ›› 2013, Vol. 8 ›› Issue (30): 2868-2878.doi: 10.3969/j.issn.1673-5374.2013.30.009

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朊病毒引起海绵状脑病和神经退行性变

  

  • 收稿日期:2013-07-08 修回日期:2013-09-09 出版日期:2013-10-25 发布日期:2013-10-25

Metabolism of minor isoforms of prion proteins Cytosolic prion protein and transmembrane prion protein

Zhiqi Song, Deming Zhao, Lifeng Yang   

  1. State Key Laboratory for Agrobiotechnology, National Animal Transmissible Spongiform Encephalopathy Laboratory, College of Veterinary Medicine, China Agricultural University, Beijing 100193, China
  • Received:2013-07-08 Revised:2013-09-09 Online:2013-10-25 Published:2013-10-25
  • Contact: Lifeng Yang, Ph.D., Lecturer, State Key Laboratory for Agrobiotechnology, National Animal Transmissible Spongiform Encephalopathy Laboratory, College of Veterinary Medicine, China Agricultural University, Beijing 100193, China, yanglf@cau.edu.cn.
  • About author:Zhiqi Song, Studying for Master’s degree.

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摘要：

由于传染性海绵状脑病主要是由体内正常细胞表面的朊蛋白（PrPC）转变成致病性朊蛋白（PrPSc）所导致的传染性海绵状脑病，使科学家将关注重点转移到了朊蛋白的构象转变及其与朊病的传播和致病性的关系。很多的体内及体外试验表明，几种具有特殊拓扑结构的朊蛋白细胞质亚型，可以破坏细胞内稳态，在一定程度上与朊蛋白致病性相关联。文章概述了最新发现的与朊蛋白降解途径直接关联的，在内质网相关蛋白降解机制、内质网蛋白质控体系和泛素蛋白酶体降解系统中发挥核心作用的分子伴侣体系，对这些分子作用机制的介绍为朊病的治疗和朊蛋白导致神经退行性变致病性的研究开阔思路，提供理论基础。

关键词: 神经再生, 综述, 神经退行性变, 朊蛋白, 胞内溶解型朊蛋白, 跨膜型朊蛋白, 新陈代谢, 蛋白降解, 泛素化, 分子伴侣, 分子机制, 基金资助文章